La sindrome cavale

B.giorno Dr Bucchieri, volevo avere un parere in merito al caso clinico di mia madre, anni 66. A seguito di un’edema a mantellina (con disturbi come vertigini, tosse, inapettenza e perdita di peso) è stata sottoposta il 29/4 ad una biopsia madiastinica di adenopatia ilare destra in monitoracotomia videoassistita. Esito: NSCLC adenocarcinoma primitivo del polmone. Referto istologico: metastasi di adenocarcinoma del polmone in tutti i linfonodi ilo polmonare destro esaminati (otto di cui il maggiore del diametro di cm. 1 ). Esito PET: patologico intendo ipermetabolismo a livello di massa ilare antero-superiore dx (6 cm e SUV max 9.2); sono altresì apprezzabili localizzazioni litiche ipermetaboliche a livello dell’angolo scapolare esterno sn ed all’emergenza del IV arco costale posteriore dx.

Dopo la toracoscopia, a seguito del decadimento delle condizioni cliniche, mia mamma è stata sottoposta il 9/5 a un trattamento radiante sintomatico sul mediastino di 8 Gy con buona risposta e miglioramento della dispnea e dei reticoli venosi superificiali.

Inutile dire che la zona comporta la non operabilità, in quanto fra vena cava superiore e vena polmonare. Abbiamo cominciato le sedute di radioterapia stereotassica da 10 Gy ciascuna, di cui fatte 3 su 4 con esito positivo, perché parlando con l’oncologa si era arrivati alla conclusione che l’istotipo non era aggredibile da chemioterapia. Stamattina, a seguito del buon andamento della radioterapia stereotassica, il radioterapista mi ha ventilato di effettuare una nuova stadiazione a fine settembre, per poi eventualmente riparlare con l’oncologa.

Ora sono a chiedere, visto considerato che nessuno me lo vuole dire, quali sono le aspettative di vita di mia madre? Chiedo questo perchè, nonostante il costante aiuto psiconcologico che ricevo settimanalmente, non riesco a darmi pace e soprattutto mi auguro vivamente che quando sarà possa non soffrire e non accorgersene.

Come mai, inoltre, si ipotizza una rivalutazione chemioterapica, ipotesi scartata 2 mesi fa? Ho l’impressione che mia madre stia diventando un caso clinico perché il radioterapista prima di iniziare la radioterapia stereotassica mi aveva detto che solitamente casi come quelli di mia madre non venivano più trattati. Cosa devo fare, ne vale la pena di fare la chemio, se sarà necessaria oppure mi godo mia madre fintanto potrò?

Ringrazio in anticipo per la risposta e mi scuso per le domande difficili che le ho posto.

Saluto cordialmente,

Katia

Gentile signora Katya, purtroppo (e me ne dispiace molto) non ho buone notizie da darle.

La sindrome cavale (che lei ben descrive quando parla dei sintomi che presentava sua mamma alla diagnosi) è dovuta alla compressione sulle vene che portano il sangue al cuore, vene provenienti dalla testa e dalla parte superiore del torace, arti superiori inclusi.  Nel caso di cancro del polmone è dovuta, come nel caso di sua mamma, a metastasi massive ai linfonodi del mediastino e al loro conseguente ingrandimento.  È considerata una condizione estremamente grave per la quale solo la radioterapia palliativa ha una certa efficacia ( non per il controllo del tumore, ma dei sintomi che esso provoca).

Sostanzialmente si tratta di una condizione INGUARBILE per la quale si può solo aiutare a non soffrire… Da questo l’imbarazzo dei suoi medici che, una volta fatta la radioterapia, in realtà non hanno il coraggio di dire  che c’è ben poco di altro da fare (“possiamo provare ancora la chemio…”) ma sono i primi a non crederci.  Le aspettative di vita normalmente in queste condizioni son ben misere… qualche mese, anche se in qualche caso eccezionale si può arrivare all’anno. Oggi, con le nuove terapie mirate, si è aperto un qualche spiraglio per un fortunato 20-25 % di pazienti che posseggono le mutazioni EGFR e ALK: si tratta dei farmaci TARCEVA (erlotinib), IRESSA (gefitinib) e CRIZOTINIB di cui potrà leggere e ben documentarsi nella nostra rubrica “i nuovi farmaci”: http://www.alcase.it/educational/premessa-farmaci-mirati/.

Che fare?… Innnazitutto, le raccomanderei di chiedere ai suoi medici se la determinazione delle mutazioni genetiche EGFR e ALKè stata fatta e, ina caso negativo, di farla.  La chemioterapia èsempre possibile, ma dato che l’eventuale giovamento è minimo (quando non nullo) può essere tentata e continuata solo se tollerata soggettivamente ed obiettivamente molto bene.  La terapia più importante a questo puntoè quella sintomatico palliativa che solo un buon pneumologo di sua fiducia può instaurare e sorvegliare nel corso del tempo. Anche a casa, se trovate un buon supporto infermieristico.

Ricambio i suoi saluti cordiali e spero di non averle fatto troppo male avendo deciso di essere schietto e sincero.

Gianfranco Buccheri

http://www.alcase.it/chi-siamo/il-dr-gianfranco-buccheri/


5 Responses to “La sindrome cavale”

  1. Katia scrive:

    B.giorno Dr Bucchieri, innazitutto la ringrazio per la sua sincerità e soprattutto per la sua dolcezza e delicatezza, palpabili anche attreverso una pagina web.
    Ieri sono riuscita a farmi dare le analisi molecolari:
    1. non si rilevano anomalie di sequenza del gene EGFR
    2. gene ALK privo di riarrangiamento cromosomico
    Queste sono solo le conclusioni poi se vuole ho tutta la documentazione.
    Cosa vuol dire? E’ una candidata per questi farmaci mirati oppure è meglio rimanere così?
    Volevo farle una precisazione perchè sicuramente non mi sono spiegata bene. Il radioterapista mi ha spiegato che il tumore di mia mamma è di 6 cm attorno alla vena cava superiore e loro con la radioterapia stereotassica (di solito mi dice che viene usata per tumori piccolini) irradiano la parte che comprime la vena. Ovviamente non è una soluzione al problema, che purtroppo non esiste, ma un sollievo per qualche tempo. Ora mi dicono di aspettare fino a fine settembre poi tac stadiante e poi vedere se eventualmente iniziare la chemio.
    Ora il mio dubbio è, visto considerato che adesso non sta male, anche se comunque è gonfia in viso, ne vale la pena di farla soffrire con dei cicli di chemio? Per farla vivere quanto di più o forse quanto di meno?
    La ringrazio per la sua gentilezza e per come è riuscito a dirmi cose che purtroppo già avevo capito ma che nessuno era riuscito a dirmi con la stessa delicatezza e sentimento.

    Katia

  2. Gentile sig.ra Katia,
    Di nuovo mi tocca di darle brutte notizie… perché i risultati degli esami genetici sono tali per cui nessun farmaco ad attività bio molecolare mirata (cioe’ quelli che citavo prima..) è efficace. Rimane valido il programma dei suoi medici, che penso non vorranno insistere con la chemio se non sarà il caso.

    In effetti, questa è la questione più importante. Mi spiego, la chemio potrebbe servire a rallentare la crescita del tumore, per poco, e a certe condizioni: ancora accettabili condizioni cliniche generali, desiderio della persona interessata di “combattere”, modesta o scarsa tossicità, buona risposta obiettiva (si dimostra radiologicamente che il tumore si riduce di dimensioni, almeno un po’). Questi ultimi due elementi di valutazione non si conoscono a priori, ma solo dopo aver cominciato…cioè dopo il primo ciclo per la tossicità e dopo il 3^ per la risposta radiologica. Per cui di solito, si dice che sia ragionevole iniziare la chemio se vi è volontà di farla da parte del paziente e questo è in condizioni cliniche ancora accettabili, sospenderla in ogni momento se tossicità inaccettabile o, comunque, dopo 3-4 cicli se alla prima rivalutazione radiologica la malattia fosse avanzata anche un po’.
    Non so se sono stato chiaro, ma il fatto è che pochi (1 all’incirca su 3) hanno qualche beneficio tangibile, per gli altri sarebbe meglio sospenderla dopo un breve test iniziale…
    Valutazione difficile come difficile è l’arte della buona medicina…

    Cordiali saluti e i più sinceri auguri per la mamma perché attraversi nel modo più umano possibile questo difficile passaggio.

    Gianfranco Buccheri

  3. katia scrive:

    B.giorno Dr Bucchieri, come al solito preciso, gentile e umano.
    La ringrazio per le sue risposte, ovviamente la terrò informata circa l’andamento delle cure, visto considerato che dopo le 4 radioterapie stereotassiche (di cui l’ultima proprio oggi) mi hanno detto che si farà una pausa fino a fine settembre. Poi eseguiranno una TAC e vedranno se proseguire con la chemioterapia.
    Un’ultima domanda, se non me ne sto approfittando tropppo, perchè non continuare con la radioterapia stereotassica, invece della chemioterapia???

    Cordiali saluti.
    Grazie mille ancora per i suoi consigli e pareri.

    Katia

  4. Gentile sig.ra Katia, questa volta mi fa una domanda cui è difficile rispondere…
    Infatti, non c’è una ragione assoluta ma tante piccole ragioni che tutte insieme hanno fatto si che i suoi medici (ed io stesso) avrei optato per la chemio… Provo ad elencarle:
    1. Si ritiene che la ripetizione della radioterapia, e cosi anche della stereotassica, sugli stessi tessuti irradiati non sia piu’ altrettanto efficace…
    2. Molti medici si attengono,,giustamente, al principio della rotazione dei trattamenti, allo scopo di curare anche le cellule divenute resistenti al primo trattamento,
    3. La chemio agisce anche a livello sistemico (colpisce, cioe’, anche micrometastasi che stanno crescendo e non si sono ancora manifestate clinicamente)….
    In fondo la stereo tassica può sempre essere usata come trattamento di riserva in caso di ulteriore necessità…
    Cordialmente,
    GB

  5. Katia scrive:

    B.giorno Dr Bucchieri, la ringrazio nuovamente per precisione, tempo dedicato ed umanità. Il 12/9 verrà effettuata una nuova TAC stadiante e relativo consulto radio-oncologico il 17/9, ovviamente non mancherò di tenerla aggiornata.
    Grazie nuovamente, cordialmente saluto.

    Katia

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